Itsenko-Cushing症候群は、コルチコステロイドホルモンの産生の増加のために、ならびに他の多くの理由のために、ホルモン薬による長期のまたは頻繁な治療と共にしばしば現れる。この病状は非常に深刻なので、時間内に治療を開始するためには症状に注意を払うことが重要です。
症候群の説明
クッシング症候群は副腎の過剰な働きが原因で起こります。そのため、体はコルチゾールで過飽和になります。これは副腎皮質刺激ホルモンを生成する下垂体によって排除することができます。しかしながら、視床下部は下垂体に影響を及ぼし、それは次にリベリンおよびスタチンを産生する。
その結果、独特の一連の行動が形成されます。リンクに違反した場合、副腎皮質の分泌が増加します。
その結果、Itsenko-Cushing症候群が発症します。体内のコルチゾール量を超えると、多くの組織や構造が変化し始めるため、タンパク質化合物の分解と分裂が起こります。まず第一に、骨、皮膚、筋肉、臓器が影響を受けます。崩壊の過程が遠ければ遠いほど、ジストロフィーと萎縮の過程はより顕著になります。炭水化物の代謝も乱されました。
この症候群の主な形態:
- ACTH、または従属形式TSHのレベルが上がるとき、それはACTHの異所性生産の症候群を含みます。結果として、副腎の別々のゾーンが成長します。それが、コルチゾールとアンドロゲンが体が必要とするよりも大量に生産される理由です。この形態の疾患は症例の約20%を占める。時には患者はグルココルチコステロイドの上昇の徴候さえ欠くかもしれません。この状態は病気の急速な発展によって引き起こされます。ほとんどの場合、この種の疾患は小細胞肺がんを患っている人々の特徴です。
- 独立クッシング症候群副腎の原発腫瘍またはそれらの結節の成長は、ほとんどの場合、この状態の発生につながります。この症候群では、下垂体によるACTHの産生が抑制されます。症例の70%において、この形態は良性副腎腫瘍の存在のために現れる。さらに、この病状は男性よりも女性の約10倍の頻度で発症します。
開発の原因は何ですか?
この表は原因、危険にさらされている人々についての詳細を教えてくれます。
主な理由 | リスクグループ | 症状 |
腫瘍 | これらは主に悪性腫瘍を持つ女性です。 | 理由 - ホルモンを産生する腫瘍。さらに、腫瘍は肝臓、肺、生殖腺などに発生します。 |
副腎腺腫 | 内分泌かく乱を起こしている人が危険にさらされています。クッシング症候群の症例総数の約18%。 | その理由は副腎皮質の腫瘍です。
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副腎がん | 遺伝的素因を持つ女性が最も罹患しています。非常にまれですが、子供は内分泌性の腫瘍の形成の素因に感染することがあります。 | 結果として、症候群の発症を引き起こす新生物のリスクが高まります。 |
Itsenko-Cushing病 | 20〜40歳の女性。 | この疾患自体は、頭部外傷、脳に悪影響を及ぼす感染症が原因で起こります。そのような病理は、しばしば子供を出産したばかりの女性に発症します。 |
薬 | 20〜40歳の女性では。グルココルチコイドホルモンを含む薬を服用する。例えば、プレドニゾロンまたはデキサメタゾン、狼瘡、喘息の治療に使用される他の薬。 | 理由が薬にあるならば、できるだけ早く投薬量を減らすことが必要です。主なことは、主な病理の治療に害を与えることなくそれを行うことです。 |
Itsenko-Cushing症候群の症状
この症候群の臨床症状は特異的で多様です。この病状により、神経系、心血管系および生殖系の機能不全が発症する。
病気の最初の兆候は病的肥満です。そして、それは体の上の脂肪の不均一な蓄積によって特徴付けられます。しかしながら、ほとんどの場合、皮下脂肪組織は首、胸部、腹部、顔面で最も顕著である。顔は月のようになり、紫色の色合い、不自然な赤面を獲得します。
クッシング症候群の患者さんの姿は不規則になります。深紅色がかった青みがかった色合いの縞または伸び跡があります。これは、薄くなった肌が過度に伸びることが原因です。
この症候群の皮膚症状は次のとおりです。
- にきび;
- にきび;
- 血腫
- 創傷治癒が遅い。
時間が経つにつれて、皮膚は顕著な血管パターンを有する大理石の色合いを帯びる。肘、首、腹部では、皮膚の色が変わることがありますが、これはメラニンの過剰な沈着が原因です。
この病理では、筋肉の栄養失調または筋緊張亢進で発現される筋肉系の病変があります。これは筋肉の栄養過程によるものです。
性的機能不全もこの病状に関連付けられています。それは女性の月経周期の違反、男性の性的欲求の減少として現れます。
別の症状は骨粗鬆症、すなわち骨密度の減少です。
異化作用が骨形成プロセスよりも優勢であるとき、それは骨の重度の代謝障害において起こる。患者の神経系の敗北で様々な障害が発生する可能性があります:抑制、無関心、うつ病。不眠症や精神病も発生する可能性があります。中枢神経系の障害は、絶え間ない攻撃、怒り、不安に現れています。
一般的な症状は次のとおりです。
- 弱さ
- 頭痛;
- 疲れ;
- のどが渇いて。
- 頻尿。
クッシング症候群は軽度、中等度または重度の可能性があります。疾患の進行過程は症状の増加を特徴とし、症状のゆるやかな発生は10年以内に起こる。
子供では、症状はめったに診断されません。しかし、病気の最初の兆候は肥満であり、そして思春期も遅れることがあります。男児は生殖器の低形成を有し、女児は卵巣機能不全を有し、月経はない。
中枢神経系、骨、皮膚への損傷の兆候は成人のそれと同様です。しかし、クッシング症候群を患っている女性の妊娠はめったに性機能障害が原因で発生します。妊娠の予後はどのくらい不利ですか:早産、早い時期の自然流産が起こるかもしれません。
時宜を得た治療法がない場合、この症候群は重篤な合併症の発症につながる可能性があります。
- 敗血症
- 心不全
- 脳循環の違反
- 骨粗鬆症
- 皮膚の細菌性または真菌性の炎症。
- 真性糖尿病
- 尿路結石症。
診断対策
この症候群の診断は、患者の不満、スクリーニング検査の結果に基づいています。専門家は一般的な検査から始め、体脂肪の程度と性質、顔の皮膚の状態に注意を払いながら、分析結果を調べます。
- 患者の尿中のコルチゾール濃度を測定します。それが基準を3〜4倍超えた場合、診断は確定されます。
- デキサメタゾンでテストします。健康な人々では、この薬はコルチゾールレベルを下げます、患者ではこれは起こりません。
- ヘモグラム
- 血液の生化学的分析クッシング症候群では、高血糖症、高コレステロール血症が観察されます。
- 骨粗鬆症のマーカーのテストでは、低いオステオカルシンレベルを検出することができます - これは骨形成のマーカーです。
- TSHの分析この病状では、甲状腺刺激ホルモンの量が減少します。
- 発がん性、その大きさ、位置を決定するための下垂体および副腎の断層撮影。
- 骨格のX線検査は骨粗鬆症の徴候または骨折の存在を決定するはずです。
- 追加の診断方法 - 内臓の超音波。
治療はどうですか?
この症候群を取り除くには、まず最初に原因を特定してから、血中のコルチゾール濃度を正常化する必要があります。この疾患がグルココルチコイドによる治療によって引き起こされたものである場合は、それらを徐々に中止するか、他の薬と交換します。
薬物治療
クッシング症候群の患者には、ケトコナゾールなどのグルココルチコイドの副腎合成阻害剤が処方されています。
対症療法も行われます。
- フロセミドなどの利尿薬。
- 降圧薬 - カポテンまたはビソプロロール。
- 血糖降下薬 - ジアベトン、シオフォール。
- 強心配糖体 - ストロファンチン。
- 免疫調節剤 - 免疫。
- 鎮静剤 - コルバロールとバロコーディン。
- マルチビタミン複合体。
外科的治療
この症候群に対する手術は、次のような手術を行うことです。
- 副腎摘出術これは冒された副腎の除去です。良性新生物の場合には、部分的および再摘出術が実施される - この場合、腫瘍のみが除去され、そして臓器が保持される。将来的には、生体材料は組織型検査に送られ、腫瘍の種類に関する情報が得られます。そのような手術を行った後、患者は生涯を通してグルココルチコイドを服用する必要があります。
- 選択的腺腫摘出術。これは問題を取り除くための最も効果的な方法です。下垂体の新生物は鼻腔を通して神経外科医を除去します。患者はすぐにリハビリを受け、通常の生活様式に戻ります。腫瘍が膵臓または他の臓器にある場合は、最小限の侵襲的介入で摘出します。
- 副腎破壊は、皮膚を通して硬化性物質を注射することによって過形成を取り除くもう一つの治療法です。
予報
クッシング症候群は数日で消えない深刻な病気です。そして10例中2例(適時治療がない場合)では、死亡の確率は40%です。それは体の不可逆的な変化の結果として起こります。
ただし、医師からいくつかの推奨事項があります。
- それは過労なしで軽い運動を使用して、徐々に運動量を増やし、人生の通常のリズムに戻ることが必要です。
- 適切でバランスの取れた食事に従うことが必要です。
- 論理体操、タスク、および再使用など、精神体操を必ず実行してください。
- 精神感情的状態の正常化は、より早く病気に対処するのに役立ちます。
- 最適な作業モードを遵守し、休むことが必要です。
この症候群に悪性腫瘍がある場合、予後は完全には好ましいとは限りません。実行された手術後の症例の20%においてのみ、陽性の結果が可能である。しかし、腫瘍が良性のものであれば、外科的切除後、100%の症例で陽性の動態が観察されます。